lunes, 9 de noviembre de 2015

CASO DE LA SEMANA: Varón de 71 años con síndrome constitucional en estudio.

Hola a todos! Os presento el caso de esta semana.

Varón de 71 años derivado a medicina interna para estudio de síndrome constitucional.

En el último mes ha presentado pérdida de 10 kilos de peso, alteraciones gastrointestinales con heces blandas y tenesmo y molestias en fosa íliaca izquierda.
Como antecedentes familiares destaca un hermano fallecido por Ca de colon a los 52 años. El paciente es fumador de 1 paquete diario y bebedor de 60g de alcohol.


Se presentan los siguientes cortes del TC de abdomen con contraste que se le realizó:














Con los datos clínicos y las imágenes aportadas propongo:

- Describir las imágenes de TC presentadas.

- Proponer los posibles diagnósticos diferenciales.

-Pruebas que solicitaríais para dirigir vuestro diagnóstico de presunción.

Ánimo chicos! A por ello! Espero que os guste.

--------------------------------

LINFOMA T ASOCIADO A ENTEROPATÍA

Como ya bien habéis descrito, en los cortes presentados de TC se visualiza dependiente de asa de yeyuno proximal una masa de aspecto neoplásico de aproximadamente 8x8 cm ampliamente ulcerada con crecimiento exofítico y que infiltra colon transverso distal. No presenta signos de obstrucción intestinal, ni en delgado ni colon. Se acompaña de multitud de adenopatías patológicas en el mesenterio inframesocólico y también en tronco celíaco, cadenas paraaórticas y retrocrulales altas.

Poco más que añadir al espléndido diagnóstico diferencial que ha propuesto la Dra. Romero. Tal y como ya ha comentado en el diagnóstico diferencial de los tumores de delgado había que incluir:

  • GIST: Son típicamente masas de gran tamaño, hipervasculares (es frecuente visualizar vasos intratumorales), y con frecuencia heterogéneos debido a la necrosis, hemorragia o degeneración quística. Como ya se ha mencionado las ulceraciones y fistulización a la luz gastrointestinal son también características comunes de los GIST. Pueden presentar calcificaciones. Uno de los datos clave en este caso era que la afectación de los ganglios linfáticos es extremadamente rara.
  • Carcinoide: poco más que añadir, son tumores muy poco frecuentes en delgado y cuando aparecen en esa localización suelen afectar a íleon.
  • Y el adenocarcinoma, que en este caso es con el que más se podía dudar, y que iré comentando poco a poco a continuación, en el apartado “hallazgos radiológicos”.

Como es el tema que nos atañe en este caso, me voy a centrar un poco más en el linfoma de delgado:
El tracto gastrointestinal es el órgano extranodal más frecuentemente afectado en el linfoma y esto es debido al papel tan importante que juega en el sistema inmune.
Existen varios factores de riesgo identificados en la patogenesis del linfoma intestinal, como son: helicobacter pylori, enfermedades autoinmunes, enfermedad celíaca y la EII.

ASPECTOS CLINICOS
La presentación clínica no es especifica. Podemos encontrar síntomas como dolor abdominal, pérdida de peso, anorexia y rara vez síntomas obstructivos, invaginaciones o perforacion.
Hay una mayor predileccion masculina, con un ratio de 3:2 y se dan fundamentalmente en personas de edad media. 
Para el diagnóstico de linfoma primario de intestino delgado se precisa reunir los criterios de Dawson, que consisten en:
1. Ausencia de ganglios linfaticos superficiales.
2. RX de tórax normal.
3. Ausencia de lesion esplénica o hepática.
4. Fórmula leucocitaria normal .
5. Tumor primario centrado en intestino delgado con ganglios en área de drenaje del segmento afectado.

HALLAZGOS RADIOLOGICOS:
El linfoma de intestino delgado tiene un amplio espectro de presentaciones radiológicas, pudiendose encontrar los siguientes patrones:

  1. Patrón infiltrativo:Es la forma de presentacion más frecuente y la que presenta el pacientede este caso y da lugar a un engrosamiento circunferencial de las paredes de un segmento variable de intestino delgado (mayor de 2cm), de bordes lobulados y de densidad relativamente homogénea.Dado que la mayoría de los linfomas no producen una reaccion desmoplásica, es infrecuente el estrechamiento de la luz aún con enfermedad extensa, siendo por lo tanto poco frecuente la obstrucción. Esta característica ayuda en el diagnóstico diferencial con otras lesiones tumorales como los adenocarcinomas.Cuando el linfoma infiltra la capa muscular y destruye el plexo mioenterico, disminuye la tonocidad de la pared y permite la dilatacion aneurismática de la luz intestinal. Este hallazgo es bastante característico de los linfomas, si bien tambien puede verse en otras entidades como el GIST, los leiomiosarcomas o metastasis de carcinomas broncogénicos.Estos linfomas con frecuencia asocian afectacion del mesenterio adyacente y de los ganglios linfaticos regionales, tal y como presenta el paciente del caso.En este tipo de linfoma es preciso realizar diagnóstico diferencial con el adenocarcinoma, si bien la longitud del segmento afectado y el grado de estrechamiento de la luz, con ausencia de obstrucion ayudan a su diagnostico. Por otro lado en el adenocarcinoma no es frecuente la dilatacion aneurismatica ni existe una diseminacion adenopatica tan marcada. Tambien habría que considerar en el diagnostico diferencial la enfermedad de Crohn y los tumores GIST.
  2. Patrón nodular:Múltiples nódulos submucosos de tamaño variable y de distribucción irregular, que a menudo pueden ulcerarse dando lugar a la imagen en " ojo de buey". Este patrón nodular obliga a realizar el diagnóstico diferencial con las metástasis por melanoma, con el sarcoma de kapossi o con la enfermedad de Crohn (en su fase inactiva), si bien en el linfoma el patrón nodular es mucho mas extenso que en estas entidades.
  3. Patrón polipoideo:Esta forma polipoidea tambien puede ser dificil de identificar en el TC, presentándose como defectos de repleccion unicos o multiples en los estudios baritados-enteroclisis. Las lesiones polipoideas de mayor tamaño pueden ser causa de invaginacion.En el diagnóstico diferencialde este patrón habría que incluir a la hiperplasia nodular linfoide, a los sindromes de poliposis gastrointestinal, a los GIST, a los adenomas y a las metastasis.
  4. Patron endoexenterico:Este tipo de afectacion linfomatosa comienza inicialmente como una masa intraluminal que progresa con un crecimiento excentrico, ulcerandose y con posible perforacion al tejido mesenterico adyacente.

En este caso al paciente debido a que presentaba múltiples factores de riesgo, se le realizó primeramente una colonoscopia con toma de biopsia donde se objetivó una infiltación por linfoma de células T asociado a enteropatía, que con el TC se precisó que su origen estaba en yeyuno.

Actualmente está a la espera de BMO y es candidato a tratamiento quimioterápico CHOEP (etopósido, ciclofosfamida, vincristina y prednisona) , aunque su caso está pendiente de ser presentado en sesión por su fuera más favorable otra línea de tratamiento.

18 comentarios:

  1. Vaya telita ;)))
    Bueno, venga, vamos a tirarnos a la piscina.
    Se ha realizado TC de abdomen con contraste oral e intravenoso que, centrándonos en los hallazgos principales, nos muestra a la izquierda del eje mesenterio, dos formaciones sólidas: una creo que puede corresponder s un conglomerado adenopatico mesentérico ya que se ven más adenopatías mesentéricas, y una segunda formación que localizo en el intestino delgado (yeyuno) ya que lateralmente a ella observa asas que corresponderían al colon descendente y ángulo esplénico. Esta segunda formación sólida la describiría como un engrosamiento mural, circunferencias y bastante uniforme que estenosa la luz sin ocluirla por completo ya que no se observa dilatación patológica de asas. Teniendo en cuenta la clínica del paciente pensaría en primer lugar en una neoplasia de intestino delgado, a considerar el tumor carcionoide (son productores de hormonas que explicarían el síndrome discreción y la pérdida de peso)...

    ResponderEliminar
  2. También podría ser que la primera de las formaciones sólidas no correspondiera a adenopatías sino a infiltración del mesenterio por el propio tumor... Lo que me parecería raro es la localización ya que los carcionoides son más frecuentes en el íleon distal... Plantearía diagnóstico diferencial entre tumor carcinoide, carcinoma de intestino delgado, linfoma (que está en todas partes ) y por supuesto metástasis....
    No tengo muy claro que otras pruebas haría... ¿PET? ¿Gammagrafia con octeótrido que es específica para el tumor carcinoide? ¿Laparotomia directamente...?

    ResponderEliminar
  3. A ver... vuelvo a partir del hecho de mi ignorancia en el radiodiagnóstico (y en la medicina en general... jaja)

    Al principio yo había visto una masa que creía que afectaba a colon descendente (hasta que he leído a Ana María... jajaja y entonces he cambiado de opinión y afecta a asas de delgado)

    En el segundo y tercer corte transversal, veo dos masas, que podrían corresponder a conglomerados adenopáticos. Y adenopatía interaortocava (creo)

    Puestos a decir... yo diría linfoma. A hacer... pues biopsia de lo que sea más accesible, PET-TC y TC cérvico-toraco-abdómino-pélvico para completar estadiaje.

    ResponderEliminar
    Respuestas
    1. Irene! Gracias por comentar, a mi lo de identificar las asas sin poder mover la imagen también me cuesta bastante... te vas animando, muy bien! Esto te lo tienen que convalidar como rotatorio externo o sesiones acreditadas :P , eres una crack!

      Besos!

      Eliminar
    2. jajaja la verdad es que de siempre me han gustado los casos clínicos. Me parece una forma chulísima de aprender y me encanta el uso que le dais al blog, la participación, etc... Me siento un poco abrumada al comentar, porque siento que tengo poco que decir... jaja Los radiólogos además siempre sois muy de "mojaros" y eso mola... jaja. Pero bueno... Incluso cuando no comento porque no puedo (en los dos últimos casos que había mamografías y ecos... por ejemplo) os sigo y me lo leo todo... jaja

      Eliminar
  4. Dra. Reyes, muy interesante el caso. Respondo a la primera cuestión planteada:

    Marcado engrosamiento circunferencial realzado de forma heterogénea de la pared de un extenso segmento de intestino delgado, que por su localización debe corresponer al yeyuno, que adquiere aspecto de masa y presenta dilatación aneurismática de la luz. No produce obstrucción intestinal. Hay adenopatías mesentéricas adyacentes de tamaño significativo, incluso formando conglomerados, con un aspecto infiltrativo-neoplásico. Existe una pequeña cantidad de líquido libre perihepático.

    Doy paso a otros radioseguidores. ¡Animaos!

    ResponderEliminar
  5. Me encanta el toque de calidad y experiencia de nuestros adjuntos :)
    Queremos más comentarios "expertos"!!!

    ResponderEliminar
  6. De acuerdo con la Dra. Cáceres. El Dr. Pérez sube mucho el nivel del blog ! Da ejemplo al resto de adjuntos, a ver si se pasan!! Este caso es muy bonito pero no puedo comentarlo, el Dr. Luque me lo enseñó y lo seguí para ver la confirmación. Más comentarios!!

    ResponderEliminar
  7. En el diagnóstico diferencial de masa de intestino delgado de aspecto neoplásico incluiría el adenocarcinoma de ID, los GIST ,el linfoma y, como dijo la Dra. Cáceres, el tumor carcinoide.

    El adenocarcinoma es el tumor maligno más común del intestino delgado, y la mayoría de ellos se localizan en el duodeno distal y en yeyuno, como en este caso. Su incidencia es mayor en varones a partir de la sexta década . Suelen presentarse como un segmento intestinal con engrosamiento mural concéntrico o asimétrico y al diagnóstico asociar metástasis ganglionares y/o hepáticas.

    Los GIST pueden aparecer en cualquier segmento del intestino delgado y los malignos suelen mostrarse como masas grandes bien definidas de crecimiento predominantemente exofítico con realce heterogéneo y necrosis central. No suelen asociar metástasis ganglionares. Me cuadra menos con los hallazgos de este paciente.

    Los tumores carcinoides también se suelen presentar en edad avanzada, sobre los 65 años. Si se presentan en ID, la mayoría de las veces lo hacen en ileon distal.Pueden asociar un tumor primario de pequeño tamaño, marcada reacción desmoplásica , calcificaciones frecuentemente y adenopatías ganglionares y hepáticas. Como bien dijo Ana C, si asocian sd. carcinoide por la secrección de serotonina, pueden producir clínicamente flush, diarrea, broncoconstricción...

    Los linfomas primarios de ID son infrecuentes. Se asocian con estados de inmunodeficiencia, VIH, enf celíaca y parasitosis intestinales. Los síntomas más frecuentes que asocia son mal estado general, fiebre, dolor abdominal y síntomas de malabsorción, como diarrea, pérdida de peso, edemas y anemia . En otras ocasiones puede manifestarse como una masa cavitada o ulcerada. Existen frecuentemente adenopatías asociadas.

    Yo me inclinaría por linfoma o adenocarcinoma.

    ResponderEliminar
  8. Apoyo el diagnóstico diferencial planteado por la Dra. Romero. Las imágenes del caso tienen el aspecto característico del linfoma intestinal, pero un adenocarcinoma extenso podría tener esas características, además de que esa localización es más frecuente en el adenocarcinoma. El diagnóstico diferencial de estas patologías incluye también el tumor carcinoide y los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), aunque en este caso concreto no los veo tanto.

    ¿Alguien más da su apoyo a este diagnóstico diferencial?

    ResponderEliminar
  9. Yo me inclino por el tumor GIST por la semiología radiológica presentándose como una masa exofitica de bordes bien definidosque dependiendo de la pared intestinal se proyecta sobre la cavidad abdominal. El tamaño de los GIST varía e incluye masas voluminosas como en el caso presentado. Su diseminación es hematógena y peritoneal y los nudulos en el mesenterio podrían corresponder a implantes peritoneales.
    No creo que corresponda a un carcinoide, esperaría ver la reacción desmoplasica característica de estos tumores.

    Buen finde a todos!

    ResponderEliminar
  10. El caso es muy chulo y, hablo por mí, me va a ayudar a estudiar este diagnóstico diferencial porque reconozco que en el GIST ni había pensado... Tendré que estudiármelo y meterlo en la cabeza porque siempre me olvido de él. Enhorabuena por tener tantos diagnósticos diferenciales en la cabeza, chicos!
    Buen fiin de semana os deseo también a todos!!!

    ResponderEliminar
  11. LINFOMA T ASOCIADO A ENTEROPATÍA

    Bueno chicos, me habéis dejado sin trabajo para cerrar el caso. Poco más voy a poder añadir a vuestros comentarios.
    Como ya bien habéis descrito, en los cortes presentados de TC se visualiza dependiente de asa de yeyuno proximal una masa de aspecto neoplásico de aproximadamente 8x8 cm ampliamente ulcerada con crecimiento exofítico y que infiltra colon transverso distal. No presenta signos de obstrucción intestinal, ni en delgado ni colon. Se acompaña de multitud de adenopatías patológicas en el mesenterio inframesocólico y también en tronco celíaco, cadenas paraaórticas y retrocrulales altas.
    Poco más que añadir al espléndido diagnóstico diferencial que ha propuesto la Dra. Romero. Tal y como ya ha comentado en el diagnóstico diferencial de los tumores de delgado había que incluir:
    GIST: Son típicamente masas de gran tamaño, hipervasculares (es frecuente visualizar vasos intratumorales), y con frecuencia heterogéneos debido a la necrosis, hemorragia o degeneración quística. Como ya se ha mencionado las ulceraciones y fistulización a la luz gastrointestinal son también características comunes de los GIST. Pueden presentar calcificaciones. Uno de los datos clave en este caso era que la afectación de los ganglios linfáticos es extremadamente rara.
    Carcinoide: poco más que añadir, son tumores muy poco frecuentes en delgado y cuando aparecen en esa localización suelen afectar a íleon.
    Y el adenocarcinoma, que en este caso es con el que más se podía dudar, y que iré comentando poco a poco a continuación, en el apartado “hallazgos radiológicos”.
    Como es el tema que nos atañe en este caso, me voy a centrar un poco más en el linfoma de delgado:
    El tracto gastrointestinal es el órgano extranodal más frecuentemente afectado en el linfoma y esto es debido al papel tan importante que juega en el sistema inmune.
    Existen varios factores de riesgo identificados en la patogenesis del linfoma intestinal, como son: helicobacter pylori, enfermedades autoinmunes, enfermedad celíaca y la EII.

    ResponderEliminar
  12. ASPECTOS CLINICOS
    La presentacion clínica no es especifica. Podemos encontrar síntomas como dolor abdominal, pérdida de peso, anorexia y rara vez síntomas obstructivos, invaginaciones o perforacion.
    Hay una mayor predileccion masculina, con un ratio de 3:2 y se dan fundamentalmente en personas de edad media.
    Para el diagnóstico de linfoma primario de intestino delgado se precisa reunir los criterios de Dawson, que consisten en:
    1. Ausencia de ganglios linfaticos superficiales.
    2. RX de tórax normal.
    3. Ausencia de lesion esplénica o hepática.
    4. Fórmula leucocitaria normal .
    5. Tumor primario centrado en intestino delgado con ganglios en área de drenaje del segmento afectado.
    HALLAZGOS RADIOLOGICOS:
    El linfoma de intestino delgado tiene un amplio espectro de presentaciones radiológicas, pudiendose encontrar los siguientes patrones:
    1.-Patrón infiltrativo:
    Es la forma de presentacion más frecuente y la que presenta el pacientede este caso y da lugar a un engrosamiento circunferencial de las paredes de un segmento variable de intestino delgado (mayor de 2cm), de bordes lobulados y de densidad relativamente homogénea.
    Dado que la mayoría de los linfomas no producen una reaccion desmoplásica, es infrecuente el estrechamiento de la luz aún con enfermedad extensa, siendo por lo tanto poco frecuente la obstrucción. Esta característica ayuda en el diagnóstico diferencial con otras lesiones tumorales como los adenocarcinomas.
    Cuando el linfoma infiltra la capa muscular y destruye el plexo mioenterico, disminuye la tonocidad de la pared y permite la dilatacion aneurismática de la luz intestinal. Este hallazgo es bastante característico de los linfomas, si bien tambien puede verse en otras entidades como el GIST, los leiomiosarcomas o metastasis de carcinomas broncogénicos.

    Estos linfomas con frecuencia asocian afectacion del mesenterio adyacente y de los ganglios linfaticos regionales, tal y como presenta el paciente del caso.

    En este tipo de linfoma es preciso realizar diagnóstico diferencial con el adenocarcinoma, si bien la longitud del segmento afectado y el grado de estrechamiento de la luz, con ausencia de obstrucion ayudan a su diagnostico. Por otro lado en el adenocarcinoma no es frecuente la dilatacion aneurismatica ni existe una diseminacion adenopatica tan marcada. Tambien habría que considerar en el diagnostico diferencial la enfermedad de Crohn y los tumores GIST.

    2.- Patrón nodular:
    Múltiples nódulos submucosos de tamaño variable y de distribucción irregular, que a menudo pueden ulcerarse dando lugar a la imagen en " ojo de buey".
    Este patrón nodular obliga a realizar el diagnóstico diferencial con las metástasis por melanoma, con el sarcoma de kapossi o con la enfermedad de Crohn (en su fase inactiva), si bien en el linfoma el patrón nodular es mucho mas extenso que en estas entidades.

    3.- Patrón polipoideo:
    Esta forma polipoidea tambien puede ser dificil de identificar en el TC, presentándose como defectos de repleccion unicos o multiples en los estudios baritados-enteroclisis. Las lesiones polipoideas de mayor tamaño pueden ser causa de invaginacion.
    En el diagnóstico diferencialde este patrón habría que incluir a la hiperplasia nodular linfoide, a los sindromes de poliposis gastrointestinal, a los GIST, a los adenomas y a las metastasis.

    4.- Patron endoexenterico:
    Este tipo de afectacion linfomatosa comienza inicialmente como una masa intraluminal que progresa con un crecimiento excentrico, ulcerandose y con posible perforacion al tejido mesenterico adyacente.

    ResponderEliminar
  13. En este caso al paciente debido a que presentaba múltiples factores de riesgo, se le realizó primeramente una colonoscopia con toma de biopsia donde se objetivó una infiltación por linfoma de células T asociado a enteropatía, que con el TC se precisó que su origen estaba en yeyuno.
    Actualmente está a la espera de BMO y es candidato a tratamiento quimioterápico CHOEP (etopósido, ciclofosfamida, vincristina y prednisona) , aunque su caso está pendiente de ser presentado en sesión por su fuera más favorable otra línea de tratamiento.

    Espero que os haya gustado y que os sirva la info que os adjunto (un poco extensa creo...). Gracias por todos vuestros comentarios!!!!

    ResponderEliminar
  14. Puesss... mooooola!!!!
    Me ha gustado mucho. Gracias por la explicación, jaja.
    Soy resi de hemato y "quería" que fuera linfoma... :p (en realidad, de radiología sé poquito, pero ver tanta adenopatía , hacía que me lo oliera un poco más)

    Una cosa, ahora mismo se está debatiendo (es algo que comentan mucho en las sesiones de hemato, aunque yo aún no me entero mucho) sobre la mayor sensibilidad de detección de enfermedad medular que tiene el PET-TC frente a la misma biopsia y aspirado de médula ósea (que imagino que seguirá haciéndose, porque en caso de detectar enfermedad medular, aporta más cosas que el SÍ/NO...) pero es algo verdaderamente curioso. El PET-TC en los linfomas, por lo que entiendo, se está convirtiendo en una herramienta no ya de seguimiento (que eso ya es más antiguo) sino de diagnóstico de extensión. Y por tanto de estadiaje. Algo que puede influir en el tipo de tratamiento que se realice.

    Muchísimas gracias. Espero el siguiente caso! =)

    ResponderEliminar
    Respuestas
    1. Has tenido buen "ojo clínico".

      Gracias por tu aportación. Aquí aprendemos todos unos de otros.

      Un saludo.

      Eliminar
  15. Me ha gustado mucho el caso. Las imágenes son de esas que se aprenden la primera vez que se ven y a la siguiente se vienen a la cabeza.

    ¡Gracias Dra. Reyes!

    ResponderEliminar