lunes, 19 de octubre de 2015

NUEVO CASO DE LA SEMANA. Niño de 10 años con dolor costal.

Presentamos el caso de un niño de 10 años que acude a Urgencias de Pediatría por dolor costal derecho de varias semanas de evolución, que se ha intensificado en la última semana, coincidiendo con la aparición de una tumoración dolorosa de crecimiento rápido en el área costal.
Su padre refiere además astenia  y episodios febriles autolimitados y sin foco aparente en el último mes.

Desde el área de Urgencias se solicita una Radiografía de Tórax que aportamos a continuación:




Ante los hallazgos, se decide completar el estudio inicial mediante una ecografía de tórax cuya imagen más representativa aportamos a continuación:



El paciente se encuentra afectado por el dolor, precisando incluso mórficos. Se procede a su ingreso y se solicita TC de tórax reglado, con los siguientes hallazgos:







Con los datos clínicos y la iconografía mostrada vamos a intentar:
1.- Describir los hallazgos de cada una de las pruebas de imagen (RX, ECO y TC).
2.- Plantear el diagnóstico diferencial.
3.- Posibles pruebas complementarias de imagen que solicitaríais para completar el estudio.

¡Ánimo y a por todas!!!

NOTA: nuestro agradecimiento a los estupendos profesionales del Hospital materno Infantil de Málaga, de los que aprendimos cómo interpretar este caso y que nos permitieron compartir las imágenes.

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Cerramos el caso planteado. Gracias a todos por vuestra participación.

Efectivamente, como bien habéis apuntado, se trata de un sarcoma de Ewing costal que planteó diagnóstico diferencial con T. de Asking (tipo específico que afecta a la pared costal) y el PNET (tumor neuroectodérmico primitivo). Estos tumores comparten parte de su histología (tumores de células pequeñas y azules) y la única manera de diferenciarlos es por biopsia. También habría que establecer el diagnóstico diferencial con una osteomielitis, el osteosarcoma (aunque éste afecta más a las metáfisis), el neuroblastoma (se da más en menores de 3- 5 años) y la histiocitosis de células de Langerhans.

Es característico de este tumor el debut como una masa de partes blandas, desproporcionadamente grande en relación con la cantidad de hueso destruido. Ya en la radiografía de tórax se observa el patrón apolillado en el tercer arco costal derecho junto con la masa de partes blandas mencionada, de características extrapulmonares (por lo ángulos obtusos que presenta), bien delimitada y asociada, como describíais a derrame pleural.

En el TC se confirma el patrón permeativo de la lesión ósea junto con la reacción perióstica irregular de comportamiento agresivo. La masa es de densidad heterogénea, con áreas de necrosis por el rápido crecimiento y sin calcificaciones (en la ecografía lo que vemos calcificado, con sombra sónica, son las costillas). El diagnóstico se confirmó mediante biopsia.

El sarcoma de Ewing es la segunda neoplasia primaria maligna más frecuente en niños después del osteosarcoma, apareciendo sobre todo en la segunda década de la vida, pudiendo desarrollarse en cualquier localización. Metastatiza sobre todo en pulmón y en el resto de huesos. Es por ello por lo que planteábamos la pregunta sobre otra prueba complementaria que sería necesaria: dado que ya en el TC de tórax comprobábamos que no había lesiones pulmonares metastásicas (que no las había) es necesario un rastreo para confirmar/descartar la presencia de metástasis ósea. Por ello a este paciente se le solicitó una gammagrafía ósea que demostró la presencia de metástasis en cóndilo mandibular derecho, ambos huesos isquiáticos y calota.

Sabiendo que se trataba de un tumor con metástasis, se inició tratamiento quimioterápico con VIDE (vincristina, ifosfamida, doxorrubicina y ectopósido). Actualmente nuestro paciente acaba de terminar su tercer ciclo de tratamiento y está pendiente de nueva evaluación mediante TC/RM y gammagrafía. En los casos sin metástasis al inicio el tratamiento incluye resección quirúrgica asociada a quimioterapia.

Saludos!! 

21 comentarios:

  1. Bueno voy a atreverme a decir algo, aunque tengo muy poca idea de tórax y puedo meter un gran gazapo, aquí estamos para aprender.

    Primero he intentado fijarme en la radiología simple sin mirar las imágenes de TC donde diría que se aprecia una gran masa de características extrapulmonares (bordes lisos y nítidos y ángulo obtuso), que en ecografía es heterogénea.

    En el TC (sin contraste) parece que tiene extensión intra y extratorácica, densidad heterogénea y afectación costal, acompañándose de un mínimo derrame pleural derecho. Se aportan imágenes MIP donde no me parece que hayan nódulos metastásicos.

    Buscando por ahí la semiología que me parece interpretar me lanzaría a hacer un diagnóstico, aunque como no se si he acertado en algo o me he equivocado en todo, dejo que los demás opinen (tampoco quiero monopolizarlo :P)

    Caso muy chulo Doctora!!

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  2. Coincido en que es de semiología extra pulmonar. Creo que existe componente osteolitico en las arcos costales englobados en la masa, pero creo q no se incluyen cortes con ventana de hueso. Si existiera destrucción ósea, y dada la clinica del paciente: febrícula, habría que incluir el sarcoma de Ewing en el diagnóstico diferencial. En cualquier caso ha de tratarse de una lesión maligna por su rápido crecimiento.
    Para completar el estudio, solicitaría una RM con contraste, mas si se trate de un niño, así evitamos la radiación. Incluirá secuencias T1 y T2 para valorar presencia de sangre y liquido respectivamente, y secuencias con saturación grasa para valorar componente graso e incluir o descartar hematoma en el diagnóstico diferencial

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    1. Como se nota el salto de nivel de mi erre grande! Yo no me atrevo a dar diagnostico diferencial. Coincido con la solicitud de la resonancia previo a pincharlo! (creo que es de fácil acceso, pero sin aproximarnos más a su composición no se si una PAAF sacaría algo)

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  3. ¿nos podrá ayudar la gran osteolisis de la costilla afectada, incluso con reacción periostica? ¿o la presencia de calcificaciones en la masa, tanto en eco como en el TC?

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  4. Madre mía...sólo me atrevo a sospechar con la rx tórax q la masa es extra pulmonar, punto pelota... Nunca he visto cosa así. Estoy de acuerdo con la realización de otra prueba de imagen para estudiar vascularización y contenido, previo a una paaf. Lo que habrá tenido q ser explicarle el hallazgo a los padres en el servicio de urgencias... Me encanta vuestro blog, un abrazo desde Mostoles!!!

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    1. Abrazo grande Jessy, gracias por pasarte!!

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  5. Geniales todos chicos! Va la cosa de lujo!!

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  6. Enhorabuena por el caso, muy bonito!
    Estoy de acuerdo con Mario, por lo de incluir el sarcoma de Ewing en el diagnóstico diferencial y también con Pablo por la descripción que ha hecho. Se puede añadir un poco más al diagnoóstico diferencial sobre todo por la edad del paciente (neuroblastoma, el rabdomiosarcoma y el linfoma que son las neoplasias más frecuentes en la pared torácica). Además por la localización hay una variante dentro de la familia de los sarcoma Ewing (como bien dice Mario) que es el tumor de Askin. La descripción de Pablo de la heterogeneidad y la afectación costal cuadra, pero no tanto las calcificaciones.
    Para el diagnóstico definitivo la clave es la AP, aunque suene agresivo sería mejor ir directo a una pieza quirúrgica tras resección radical de la lesión antes que la PAAF, porque muchas veces no se alcanza el diagnóstico definitivo con esta y con los diagnósticos diferenciales tan agresivos no se perdería tiempo.

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    1. Como nos gusta tener gente de otras especialidades por aquí!!!! Genial!!!! Abordaje multidisciplinar!!!

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  7. Totalmente de acuerdo con los que han comentado!!! A parte del rapido crecimiento, el dolor (llegando a requerir morficos como nos indica Ana) es otro indicio de la malignidad del proceso. Como dice adrian la presencia de calcificaciones es infrecuente en el sarcoma de Ewing, siendo todos los demás hallazgos muy sugestivos de Ewing (incluso la asociación de derrame). En cuanto a las calcificaciones si son frecuentes en el rabdomiosarcoma y neuroblastoma que hay que incluir en el dco diferencial. El estudio histologico se hace totalmente necesario.

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  8. Totalmente de acuerdo con mis compañeros. Esta lesion impresiona de sarcoma de Ewing como primera posibilidad diagnostica, podría tratarse de una variante denominada tumor de Askin, de localización toracica. El s. de Ewing es el segundo tumor óseo maligno en frecuencia en niños tras el osteosarcoma y tiene, además, una peculiaridad clínica que presenta nuestro paciente también. Debutar caeacteristicamente como una patología "sistémica" con fiebre, síntomas constitucionales, pérdida de peso, además de la masa dolorosa de rápido crecimiento. Incluiría en el diagnóstico diferencial los pnet ( clásicamente se asocia a antecedentes de radiación previa), osteosarcoma, neuroblastoma o linfoma

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  9. Pnet= tumor neuroectodermico primitivo, una variante sarcomatosa

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  10. Poco puedo añadir ante tan buenos comentarios! Por describir la imagen ecografica de la lesión diría que se trata de una lesión hipoecogenica de caracteristicas heterogéneas con bordes mal definidos y calificaciones en su interior que producen sombra acústica posterior. Faltaría conocer la vascularizacion de la lesión mediante doppler pero ante estos hallazgos y la evolución clínica agresiva se trata como bien han comentado ya de un tumor maligno. Dentro de los que se han incluido el neuroblastoma al afectar a las cadenas simpaticas suele localizarse en mediastino y preferentemente en mediastino posterior, el sarcoma de ewing es otra posibilidad pero no cumple con todas las características de esta lesión por lo que me decantaría por el rabdomiosarcoma.

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  11. Puffff... ¡qué nivel, Maribel!!
    Jajaja mi única opinión como clínica era: según la radiografía que era extrapulmonar.
    Por la localización (incluso por la edad...) me resultaría raro que fuera un linfoma que afectaría más a zona mediastínica cuando es intratorácico.
    Pero una masa así, en esa localización, con un comportamiento maligno en un niño de esa edad y sintomático, lo primero que se me venía a la cabeza es un sarcoma de Ewing. Pero realmente no tengo ni idea de cómo se vería en las imágenes radiológicas...

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    1. Irene y Umpa Lumpa! Saber con la radiografía que se trata de una masa extra pulmonar es importante, no os infravaloréis :))) además, vuestra orientación clínica es más que buena!

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  12. Bueno, bueno... ¡Animación total en el foro!
    Aunque dejaremos toda la semana para que la gente entre, vea y opine si quiere, teniendo en cuenta todo lo que habéis comentado y sobre todo relacionándolo con el abordaje terapéutico que habrá que hacer como ya ha iniciado en su comentario Adrián: ¿ qué tendríamos que comprobar en este paciente antes de decantarnos por un tratamiento determinado teniendo en cuenta la principal sospecha diagnostica en la que nos hemos centrado?

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  13. Hay un caso muy parecido en un artículo de la SERAM de un tumor fibroso solitario de características malignas (aquí no me deja adjuntar imágenes), aunque son tumores bastante raros, así que supongo que como han dicho mis compañeros, habrá que orientarse por lo más frecuente. Previo a la resección supongo que deberíamos valorar extensión y en base a los resultados de AP tratamientos complementarios (quimio-radioterapia).

    El caso se anima! Los comentarios dan vida a un blog, seguid!

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    1. Me ha faltado un comentario. Eso que lo operen Mari

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  14. Cerramos hoy el caso planteado. Gracias a todos por vuestra participación.

    Efectivamente, como bien habéis apuntado, se trata de un sarcoma de Ewing costal que planteó diagnóstico diferencial con T. de Asking (tipo específico que afecta a la pared costal) y el PNET (tumor neuroectodérmico primitivo). Estos tumores comparten parte de su histología (tumores de células pequeñas y azules) y la única manera de diferenciarlos es por biopsia. También habría que establecer el diagnóstico diferencial con una osteomielitis, el osteosarcoma (aunque éste afecta más a las metáfisis), el neuroblastoma (se da más en menores de 3- 5 años) y la histiocitosis de células de Langerhans.

    Es característico de este tumor el debut como una masa de partes blandas, desproporcionadamente grande en relación con la cantidad de hueso destruido. Ya en la radiografía de tórax se observa el patrón apolillado en el tercer arco costal derecho junto con la masa de partes blandas mencionada, de características extrapulmonares (por lo ángulos obtusos que presenta), bien delimitada y asociada, como describíais a derrame pleural.

    En el TC se confirma el patrón permeativo de la lesión ósea junto con la reacción perióstica irregular de comportamiento agresivo. La masa es de densidad heterogénea, con áreas de necrosis por el rápido crecimiento y sin calcificaciones (en la ecografía lo que vemos calcificado, con sombra sónica, son las costillas). El diagnóstico se confirmó mediante biopsia.

    El sarcoma de Ewing es la segunda neoplasia primaria maligna más frecuente en niños después del osteosarcoma, apareciendo sobre todo en la segunda década de la vida, pudiendo desarrollarse en cualquier localización. Metastatiza sobre todo en pulmón y en el resto de huesos. Es por ello por lo que planteábamos la pregunta sobre otra prueba complementaria que sería necesaria: dado que ya en el TC de tórax comprobábamos que no había lesiones pulmonares metastásicas (que no las había) es necesario un rastreo para confirmar/descartar la presencia de metástasis ósea. Por ello a este paciente se le solicitó una gammagrafía ósea que demostró la presencia de metástasis en cóndilo mandibular derecho, ambos huesos isquiáticos y calota.

    Sabiendo que se trataba de un tumor con metástasis, se inició tratamiento quimioterápico con VIDE (vincristina, ifosfamida, doxorrubicina y ectopósido). Actualmente nuestro paciente acaba de terminar su tercer ciclo de tratamiento y está pendiente de nueva evaluación mediante TC/RM y gammagrafía. En los casos sin metástasis al inicio el tratamiento incluye resección quirúrgica asociada a quimioterapia.

    Saludos!!

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    1. Muy interesante!!
      Todo muy didáctico!! Gracias a todos por los casos!!!

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    2. Un caso muy interesante. ¡Gracias por compartirlo!

      Un saludo.

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